原标题：女孩在ICU日子11年意外冻龄巴望阳光 老父创造神器为她向天借太阳
从20岁到31岁，小小的ICU病房承载了一个女孩终身中最夸姣的岁月。11年对立稀有病魔，她战役到了“成功前夜”。
从20岁到31岁，郑宇宁在ICU病房里，度过了一个女孩最好的岁月。
2009年2月，因突发呼吸衰竭，她被送进医院；两年后，被确诊为广东省榜首例庞贝病患者。庞贝病是一种稀有病，在中国大陆，发病率约为1/40000新生儿，现在所知在世患者约200人。
11年“蛰居”ICU，让宇宁的容颜简直未曾改动，她说这是患病给她带来的仅有福利。
“萤火方案”特约
拍摄&撰文/梦龙印象公益作业室 马路遥 段卉 舒雅
责编/匡匡
出品/腾讯新闻
发病2年才确诊 不是绝症的“绝”症
郑宇宁喉管切开，刺进呼吸机，现已11年了
什么是“庞贝病”，在其时，不要说郑宇宁及其家人，乃至连许多医师都对它知之甚少。
从入院到正式确诊，郑宇宁用了两年时刻，这已算走运。不少患者耗了十年以上，才找到病因。
但庞贝病并非绝症，可以用特效药打针用阿糖苷酶α进行及时有用的医治。但特效药费用昂扬，无医保状态下，一年药费至少需60万元。且患者体重越大，费用开销越高。
无法足量用药的状况下，郑宇宁苦苦撑了11年。曾经有许多新闻媒体报道过她的故事，这个背影也令无数人动容：因为病况开展，她的脊柱侧弯很显着，身体呈S型，身边是严寒的医疗器械。
但面对镜头，郑宇宁一直坚持着开畅、自傲的笑脸，这种形象，也让她逐步成为病友心中的精力图腾。
她无数次在网上鼓舞病友：坚持，坚持到可以用药的那天。（点击腾讯公益【】，助力郑宇宁）
宇宁妈妈展现2019年6月宇宁脱离病房后发布的相片，很多关怀宇宁的爱心人士发来祝愿
宇宁命运里的两次起色，别离出现在2012年和2019年。
在地方政府和社会爱心人士的捐助下，她有过两次会集用药的时机，病况大为好转。
2013年，宇宁曾脱掉大型呼吸机，回家春节；2019年，她现已可以时刻短脱离ICU，到野外晒晒太阳。
但这两次起色，都因为断药而间断。
中山大学隶属榜首医院神经科教授评价，假如可以持续用药一年以上，郑宇宁将来有很大的可能性摘掉呼吸机，乃至康复正常日子。
但面对昂扬的药价，她无法承当，身体也日薄西山。
按压咳痰腹部大面积淤青 阳光是她的奢侈品
咳痰，是郑宇宁日常面对的最大应战。
因为呼吸肌受损，这件常人看来最简略不过的事，对庞贝病患者来说难如登天。
每个小时，郑宇宁要咳5-6次痰，绝大多数需求爸爸妈妈帮助按压完结。
爸爸妈妈帮宇宁按压出痰后，护理再用汲痰管刺进宇宁喉管汲痰。
因为长时刻按压辅佐，宇宁的腹部留下了一大片淤青。
“活血化瘀的药膏用不上，因为随时要重复按压，底子没有康复的时刻。”
医师叮咛宇宁，多晒太阳，可以大大削减感染几率。
可宇宁的身体状况，现已不允许她下楼晒太阳，ICU病房日晒时刻又特别短。为了让女儿每天多晒会儿太阳，父亲郑洋着手做了一面反光镜，用镜子将阳光折射到女儿身上。
跟着太阳方位的改动，每隔 5分钟，郑洋就去调整一次镜子的视点。
这样一个时刻段，宇宁会闭上眼睛，感触阳光沐浴。郑洋说：“这是大自然给宇宁的特效药。”（点击腾讯公益【 】，用您的爱心，陪她持续战役）
六旬老父坚持健身：为了女儿 我不能倒下
早些年，郑洋在深圳某私企担任副总。2009年，他辞去作业，专职陪护女儿。
母亲温美光每月4000元的退休薪酬，是这个家庭仅有的固定收入。
郑洋说，住院费用在朋友亲属的赞助和医保的支撑下，还能过得去。让他最忧虑的是，女儿用不上特效药，也无法走出ICU，将来他和妻子老了，谁来照料女儿？
因为操劳过度，前两年，郑洋曾晕倒过一次，这让他倍感惊惧。
郑洋家住顶楼，就在楼顶安装了一个单杠，一有空就去训练，他快60岁了，体重120斤，可以做引体向上，还能绕单杠旋转。
他说，为了撑起这个家，他的身体不能垮。
从左上至右下：郑洋给女儿梳头、按摩、脸部热敷，辅佐咳痰
郑洋夫妻照料女儿，不比上班轻松。
两人两班倒，帮女儿吃饭、咳痰、擦拭……简直没有歇息的时分。
最大的等候，是稀有病特效药医保提前执行，让孩子持续用药，拿掉呼吸机，回归家庭。
ICU里的“冻龄”笑脸 需求更多人来看护
2017年8月25日，宇宁忍耐病痛摧残写下一封令人心酸的“诉求信”，恳求广东省政府可以从省级层面，将庞贝病特效药归入省大病医保。
2019年6月，广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药归入医保报销规模的提案”。
医保局表明，“鉴于旁贝病等稀有病医疗费用高、人群少的状况，将持续牵头安排有关部门仔细研讨，提出处理办法”。
郑洋保留着女儿11年间的印象，他时不时翻看孩子早年的姿态
提起这个音讯，郑洋说话的语调显着变得振奋起来。往常看似云淡风轻，其实他对女儿生的巴望，根植心底。他不敢奢求，可真的看到期望，又怎能不悲喜交集。“感觉战役到了成功前夜，可此刻也最怕女儿倒下”，郑洋说。
2018年宇宁过生日的相片
每年的五四青年节，是宇宁的生日，年年生日都会有朋友、媒体、病友安排前来陪同。
11年“蛰居”ICU，让宇宁的容颜简直未曾改动，底子看不出她已挨近31岁。宇宁说，这是患病给她带来的仅有福利。
即便带着呼吸机，接受病痛，她的笑脸也总是如此绚烂。
郑宇宁的房间，也停留在了11年前。
桌上的玩偶、闹钟、和妈妈的合影，都坚持了当年的姿态，等候小主人的归来。
写字台的抽屉，都上了锁，郑洋说，这里边都是女儿青春期的小秘密，他们期望女儿可以回家，再亲手翻开她的抽屉。
宇宁一家三口面对镜头，总是自发伸出大拇指，这样一个时刻段，郑洋会带头高喊一句“宁宁加油，提前回家春节”。
宇宁的病不是绝症，实际却让她面对有药可医却无力担负的困境。点击腾讯公益【】，用您的爱心兑换宇宁的生命，一同帮她脱掉呼吸机，提前回家。
TIPS：关于庞贝病，你需求知道的是
庞贝病是因为酸性α-葡萄糖苷酶缺少引起的一种稀有的、常染色体隐性遗传的、症状多样、进行性神经肌肉疾病。
和糖尿患者类似，庞贝患者需求终身打针特效药物，就能正常日子。不同的是，糖尿患者数量巨大，胰岛素价格低廉；庞贝病患者数量稀疏， 全球仅有获批能抢救庞贝患者生命的特效药打针用阿糖苷酶α是典型的高价孤儿药。
在绝大多数欧美发达国家，医治庞贝病的药物被归入医保，现在在中国大陆，暂时只要山西、天津等少量省市将此药物列入医保报销名录。关于非医保区域庞贝患者而言，他们面对的是同一个问题：有药可用，无力承当。
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